来源：北京日报客户端
王梓炫
据外媒报道，古稀之年的好莱坞演员、电影《虎胆龙威》主演布鲁斯·威利斯因罹患额颞叶痴呆（FTD），目前已丧失语言功能，同时伴随行走困难等躯体功能障碍。听起来比较陌生的额颞叶痴呆是种什么病？它与大家熟知的阿尔茨海默病有何区别？哪些人群需要重点防范？
额颞叶痴呆发病时间更早
当谈论痴呆症时，许多人首先想到的可能是阿尔茨海默病。但其实，痴呆症是一组疾病的统称，包括常见的阿尔茨海默病，也包括同样重要但知名度较低的额颞叶痴呆等病症。
临床上，痴呆症以缓慢出现的智能减退为主要特征，伴有不同程度的人格改变。它是一组临床综合征，而不是一种独立的疾病。根据病因和症状，痴呆症可分为多种类型，包括阿尔茨海默病、血管性痴呆、路易体痴呆、额颞叶痴呆等。不同痴呆症类型在病理机制、临床表现和疾病进展上存在差异，需通过医学检查明确诊断。
展开剩余83%其中，额颞叶痴呆属于神经退行性痴呆，是一组主要影响大脑额叶和颞叶的神经退行性疾病，也是早发性痴呆的主要原因之一。人的额叶和颞叶分别位于大脑的前部和两侧，这些脑区主要负责人的个性、行为、情感、语言和部分记忆功能。当这些脑区出现病变时，如额叶或颞叶萎缩，早期会表现为性格改变、语言障碍或执行功能下降，而记忆衰退出现较晚。
其实，额颞叶痴呆在痴呆症患者中并不多见，但它相对“年轻”，往往比其他痴呆症的发病时间更早，大约60%的额颞叶痴呆患者发病年龄在45岁至64岁之间。
发病原因或与家族遗传密切相关
额颞叶痴呆起病隐匿，进展缓慢，包含3种亚型。
1.行为变异型额颞叶痴呆 这是额颞叶痴呆最常见的一个亚型，会导致性格、行为、情绪和判断力的变化，临床上往往容易被误诊为精神疾病。其核心特征包括淡漠、脱抑制、刻板行为等，早期记忆力相对保留，但社会功能显著衰退。
2.语义性痴呆（SD）也称原发性进行性失语症（PPA），患者以进行性加重的语义记忆和理解障碍为特征性表现。他们对词语、物体、人物等语义知识的记忆丢失，表现为严重的命名和理解障碍，并可能伴随行为或性格改变，但短期记忆和日常生活能力在早期通常保留较好。
3.进行性非流利性失语（PNFA）患者的语言障碍突出，主要表现为进行性非流畅性的自发语言障碍，说话时常停顿，语言断裂，常呈现“电报式言语”，以及发音不清（如将“苹果”说成“苹朵”），语法结构简单或错误，语言表达内容空洞等。
额颞叶痴呆的具体病因至今尚未完全明确，医学研究认为，它可能与遗传因素有着密切关系。如果家族中有额颞叶痴呆患者，那么其他家族成员患病的风险就会相对较高。
临床数据显示，约有30%至40%的额颞叶痴呆患者有家族史，部分患者可检测到特定基因突变，如MAPT、GRN和C9orf72等。额颞叶痴呆患者的大脑中常见异常蛋白质（如tau蛋白、TDP-43蛋白或FUS蛋白）沉积，这些异常蛋白质会损伤神经细胞，导致脑组织萎缩和功能丧失。
此外，一些环境因素如长期精神压力、不良生活习惯等也要注意防范，因为大脑神经细胞在长期的不良刺激下可能会发生病变，严重的脑外伤、感染等也是额颞叶痴呆的诱发因素。
由此可见，多种因素的相互作用，使得额颞叶痴呆的发病机制变得十分复杂，难以厘清。
与阿尔茨海默病有哪些不同
额颞叶痴呆与阿尔茨海默病一样，均属于神经退行性痴呆，二者的起病形式相同，症状通常都是悄悄出现，初期不易察觉。但二者也有诸多不同，主要体现在以下几个方面。
发病年龄 如前所说，额颞叶痴呆的一个显著特点是发病年龄较早，患者在45岁就可能发病；阿尔茨海默病的发病年龄大多在60岁以后。
家族史 约半数额颞叶痴呆患者有家族史；阿尔茨海默病则常见散发病例。
记忆功能 健忘和难以学习新东西，是阿尔茨海默病患者的早期迹象；额颞叶痴呆患者的这种症状却不典型，他们的记忆功能在患病早期保留较好，到了晚期才会出现明显的记忆功能障碍。
语言表达 额颞叶痴呆往往较早表现为词语理解能力变差，以及语言表达僵硬和混乱，夹杂着许多语法错误，大多数患者有中度至重度的言语减少；阿尔茨海默病患者的病情发展到中晚期才会出现言语障碍。
行为情感 与阿尔茨海默病的早期记忆障碍相比，额颞叶痴呆在早期以人格和行为改变为主要特征。社会行为学改变是额颞叶痴呆早期的主要症状，表现为固执、易激惹或者情感淡漠、抑郁等，之后逐渐出现行为异常、举止不当、对外界漠然及冲动行为，部分患者可出现食欲旺盛。而阿尔茨海默病多表现为易怒、暴躁、有攻击行为，意识混乱，产生错觉、幻觉或妄想，变得猜疑与偏执、淡漠或抑郁、畏食、体重减轻等。
病灶表现 影像学检查结果显示，额颞叶痴呆的病灶表现为额叶和（或）前颞叶萎缩，阿尔茨海默病的病灶则以双侧颞叶内侧（海马体）萎缩最为明显。
发病机制不清该如何预防
额颞叶痴呆的诊断比较复杂，需要结合病史、体格检查、神经心理评估以及影像学检查等多方面信息。
在临床上，额颞叶痴呆主要根据患者的性格改变、言语障碍，以及头颅核磁共振额颞叶萎缩来进行初步诊断。专业的记忆障碍门诊会进行一系列认知功能测试，来评估患者的记忆、语言、执行功能、注意力等。对于有家族史或发病年龄较轻的患者，建议进行相关基因检测，以提高诊断的准确性，明确疾病亚型，评估预后和遗传风险。目前，还没有用于诊断额颞叶痴呆的特异性脑脊液或血液生物标志物。
由于额颞叶痴呆尚无根治方法，临床治疗主要是以对症支持为主，以减轻症状、提高生活质量、延缓疾病进展。
药物治疗 行为异常患者可试用抗抑郁药、抗精神病药等，但需遵医嘱；运动障碍患者如出现帕金森样症状，可尝试多巴胺类药物，但效果有限。需要说明的是，尚无证据表明现有抗痴呆药物（如多奈哌齐、美金刚等）对额颞叶痴呆有疗效，不可盲目使用。
非药物治疗 心理干预，如认知训练、行为疗法等有助于延缓功能退化；语言训练，如针对语言障碍进行语音、表达、理解等方面的康复训练，可延缓语言功能退化；家庭支持，如家属的理解和耐心是患者康复的重要保障。
生活方式调整 保持规律的生活习惯，避免对身心造成过度刺激；合理饮食，避免营养不良；为患者创造安全环境，防止意外发生。
虽然不清楚额颞叶痴呆的发病机制，但建议从以下几个方面着手预防。一是关注家族史，有家族史的人群要提高警惕，定期体检；二是保持健康的生活方式，均衡饮食、适量运动、戒烟限酒、控制慢性病（如高血压、糖尿病等）；三是注意识别早期症状，一旦出现性格、行为、语言等异常变化，及时就医，早作干预；四是做好心理健康管理，保持积极乐观的心态，学会释放压力和焦虑。
额颞叶痴呆患者的生存期与亚型、病理特征和护理水平的不同有关，平均生存期为6年至11年。早期诊断、针对性治疗和良好的护理可以改善预后，晚期患者常因肺部感染、泌尿系感染、褥疮或吞咽困难等并发症死亡。因此，良好的护理和营养支持可以延长患者的生存期。从亚型上来看，行为变异型额颞叶痴呆由于早期行为异常明显，可能更容易被发现，但病情进展较快；而原发性进行性失语症患者的生存期相对较长。
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